原标题：战胜失明 未来可期
眼睛细部特写
科技前沿
每天，大约17万辆汽车驶过纽约的昆斯伯勒大桥，经过拉里·米绍克位于其中一条坡道入口处的公寓楼。在这里过马路，对任何人来说都是一项艰巨的任务，但对81岁的米绍克来说，这可能是致命的——他是一位盲人。
科技把米绍克从困境中解救了出来。如今，帮助失明人士的导航工具越来越多，智能眼镜、智能手机、智能手杖能连接话务员为用户指路、通过GPS应用程序让用户知道他们的位置，可以为用户报站，并在用户走过一条街道时产生震动提示。
研究人员也正在研发各种药物，试图修复导致视力丧失的受损细胞或基因，减缓失明症状或修复病情。
广州日报全媒体记者温俊华编译
米绍克每天戴着一副高科技眼镜在纽约繁忙的街道上穿行。这副眼镜由美国Aira公司生产，侧面装有一台微型相机，只要米绍克在手机上调用一个应用程序，这个应用程序就能让他与身在全国各地的数百名话务员中的一位取得联系，这些话务员与米绍克眼镜上的摄像头在线连接后，就可以为他讲述周围的环境，指引他前行——“小心，有个路缘要来了”，或者“有个骑自行车的人从你的右边过来了”——虽然这不比拥有正常的视力，但也足以让米绍克走到半个街区之外的杂货店。
米绍克的疾病始于20世纪70年代，当时他开始在眼睛里看到漂浮物。“我原以为是早前被篮球撞到的结果。”他说。他去看了当地的眼科医生，但医生告诉他，他眼睛的问题超出了他们的专业范围。后来，米绍克辗转美国多家大医院诊查，最终被确诊患上了罕见的自身免疫性疾病,疾病导致了炎症，炎症摧毁他的视网膜上层。这种疾病的学名为“伯德塞特绒毛膜视网膜病”，会导致视网膜和脉络膜（眼睛的血管层）严重的进行性炎症。它的俗名为“鸟枪”，因为视网膜上出现的浅色小眼底斑点像鸟枪的散弹一样分散开来。
美国目前大约有130万盲人。据美国国立卫生研究院下属的国家眼科研究所称，另有290万人患有视力障碍——这相当于有420万人视力受限或失明，这个数据比2000年记录的330万人有所增加。预计到2030年，这一数字将增长到720万，到2050年将达到1300万。
随着视力受限或失明的人越来越多，帮助他们导航的工具也越来越多，智能眼镜能连接话务员为用户指路；智能手机的画外音功能能告诉用户如何按钮，或通过GPS应用程序让用户知道他们的位置，可以为用户报站，并在用户走过一条街道时产生震动提示。
智能眼镜
米绍克使用的Aira眼镜正是其中一种。Aira向顾客收取每月99美元（包含120分钟通话）到199美元（包含300分钟通话）不等的费用，眼镜也需要付费获取。
还有一款很受欢迎的应用程序叫“做我的眼睛”（“BeMyEyes”），和Aira一样，它可以让用户与视力正常的话务员取得联系，话务员会连接用户的手机摄像头，帮助他们查看处方标签、恒温器温度，或者他们手里拿着多少钱。
哈德·福比昂是“对抗失明”基金会的发展总监，他本人也有严重的视力问题。他会打电话给“做我的眼睛”话务员，请他们告诉自己领带和衬衫是否搭配，自己是拿着一罐豌豆还是青豆，诸如此类。
智能手杖
有一种智能手杖可以夹在传统手杖上，让使用者不仅能感觉到身前地面上的东西，还能识别腰部以上的物体。当它感觉到从膝盖到头部范围的障碍物时，就开始振动。这时，使用者就可以停下来，在空中挥舞手杖，找到障碍物并避开它。
智能手杖的感应范围是3米，当使用者靠近障碍物时，振动会加速。
视网膜假体
“第二视力”医疗产品公司开发的视网膜假体ArgusII可以为患有视网膜色素变性和其他视网膜疾病的患者恢复部分视力。该产品已获得美国食品药品监督管理局的市场准入许可，目前在全球有100多人使用。
ArgusII由微型计算机、眼镜和植入物组成，植入物提供对视网膜的电刺激来诱导视觉感知。首先，装在病人眼镜里的微型摄像机将捕捉到的场景发送到患者佩戴的一台微型计算机上，计算机处理并将电子信号转换成指令，通过无线方式传输到植入视网膜的天线上。植入物包含一个电极阵列，可以发出小脉冲电流，这些脉冲绕过个别受损的感光细胞，刺激视网膜剩余的细胞，然后这些细胞沿着视神经将视觉信息传递到大脑，产生对光模式的感知。
随着时间的推移，患者将慢慢学会解读这些视觉模式。根据使用者反馈，视网膜假体会以闪光的方式反映图像，他们能从中学到一些相当实用的技能。
AI应用程序
微软开发的SeeingAI将许多工具组合成一个应用程序，使用人工智能来描述人、文本和对象。“对视力受损的人来说，如果能将人工智能技术与其他技能一起使用，就可以集合成一个极其强大的工具，这项技术未来将使视障人士平等地获得机会和职业，他们几乎可以从事你能想到的每一种职业——除了飞行员。”盲人项目顾问瑞恩·琼斯说。
宾德尔则完全避免使用电子产品，他在等待一种能让他恢复视力的技术。现年51岁的宾德尔在12岁时被诊断出视网膜色素变性，当时，他的视杆细胞已失去了99%的功能，令他在夜间看不见东西。
宾德尔记得有一天晚上，他和一位表兄一起去参加篝火晚会，这位表兄不知道他的病情。表兄不停地叫宾德尔“坐到那边去”，宾德尔在黑暗中什么也看不见，只能看到营火，无奈中走到一边坐了下来，结果坐在了一个人的身上——这是他人生最尴尬的一个晚上。由于夜间失明，宾德尔也从不去酒吧、俱乐部或电影院。
宾德尔一直在等待一种疗法的出现，而不是大量购买电子产品。“我认为自己生逢其时，因为科学技术和研究可能很快就能帮到我。我能感觉到。”他说。
宾德尔可能是对的。研究人员目前正试图修复导致视力丧失的受损基因。越来越多的研究正在用一种功能基因的副本替换有问题的基因。在这种技术中，新基因通过病毒载体（专家们将其比作出租车）进入眼睛的相关区域，新基因则是“驾驶室”里的“乘客”，病毒载体转染细胞，为它注入新的基因。
明星药Luxturna
在基因治疗道路上走得最远的是Luxturna，这个疗法由该领域的明星公司SparkTherapeutics研发，已于2017年12月获得了美国食品药品监督管理局的上市批准。Luxturna主要针对因RPE65基因突变导致失明的患者，这些突变会导致先天性黑蒙症和视网膜色素变性等病症。几乎所有RPE65基因突变的患者都会失明。
“基因疗法有几种疗效，减缓症状、消除症状或修复病情。有患者使用Luxturna后光敏度提高了，对另一些患者来说，Luxturna可能只是减缓了疾病的发展。”SparkTherapeutics公司临床眼科和医疗战略主管丹尼尔·钟说。
保护视网膜细胞
另一家制药公司正在开发一种名为n-乙酰半胱氨酸酰胺(NACA)的分子，旨在通过保护视网膜细胞免受氧化应激而减缓视网膜色素变性患者的视力下降，氧化应激在许多遗传性视网膜疾病中加速视网膜退化。研究表明NACA可以减缓啮齿动物的视网膜退化。
还有一种名为ALK-001的药物正在进行临床试验，这是一种经过改良的维生素A，旨在解决与斯特格氏病（由缺乏一种帮助处理维生素A的蛋白质引起的）相关的基因缺陷。ALK-001降低了维生素A与自身结合并形成有毒副产品的可能性。
针对色盲的药
“应用基因技术”公司正在进行临床试验，以测试针对色盲(ACHM)的基因治疗产品的安全性和有效性。
色盲是一种由CNGB3或CNGA3基因突变引起的遗传性疾病，患者对光线极度敏感，可导致日间失明。该公司已经在狗和羊身上测试了替代基因，他们将药物滴入动物的眼睛中，令它们暂时性色盲，然后让动物穿过迷宫。
随后，研究人员用药物治疗这些动物，并再次放入迷宫。实验证明，狗和羊经治疗后都能更快地走出迷宫。
传递健康基因
总部位于英国的基因治疗公司Nightstar正在进行一项治疗脉络膜贫血的临床试验。脉络膜贫血是一种CHM基因突变，会导致脉络膜退化。
在第一期试验中，医生在患者的视网膜下注射一种液体，这种液体将编码了rep1蛋白的健康基因副本传递给受损细胞。
在研究中，超过90%的参与者表示他们的视力在一年后得到了保持或改善。
不是所有看不见东西的人生来就是盲人。在过去的几十年里，一系列的疾病导致人们失去部分或全部视力。
视觉缺陷通常发生在两种感光细胞上：视杆细胞和视锥细胞。视杆细胞负责处理昏暗的光线和夜视，视物呈黑白两色；视锥细胞负责处理日光和明亮的视觉，视物呈彩色。这些感光细胞位于视网膜上，视网膜是眼睛后部的一层薄层，如果你把眼睛看作照相机，视网膜就是胶片。视网膜里含有神经，告诉大脑感光细胞正在“看到”什么。
最常见的严重眼部问题是视网膜退行性疾病，如老年性黄斑变性（一种导致中央视力逐渐丧失的疾病）和视网膜色素变性，后者是一种遗传性疾病，通常始于夜盲症，但往往演变为周边视力丧失。此外，还有斯特格氏病，这是一种遗传性黄斑变性，由视网膜中央的感光细胞黄斑死亡引起；还有乌谢尔综合征，这是一种遗传性疾病，特征是听力受损和视力逐渐丧失。
