小宝宝尿尿
是再平常不过的事了
但是，尿液的颜色
却隐藏着重要的信号
如果家长不注意
很可能酿成大祸
近日，东莞市妇幼保健院PICU接诊一名怀疑溶血的3岁危重患儿。送到PICU时，孩子已经脸色苍黄、口唇苍白，吸氧下血氧饱和度也只有90%。
追问病史才知道，3天前孩子父母自驾车带小朋友从外省老家返回，途中，孩子出现呕吐、茶色小便，家长以为是晕车、喝水少，没有重视。到东莞后，孩子出现高热，并有腹痛，但由于家长害怕到医院就诊会被隔离，并没有在第一时间送医而是私自给孩子用药，致使孩子情况加重，出现脸色苍白、精神转差、坐立不稳、嗜睡和拒食等症状，更恐怖的是小便颜色加深呈酱油样。家长这才害怕了，来我院急诊科求助。经急诊检查血常规血色素只有22g/L（正常小朋友>11 0g/L），属于极重度贫血，已经出现溶血危象，这种情况随时可能出现心功能衰竭、休克、甚至肾功能衰竭，危及生命，孩子被紧急转入PICU进行抢救。
经过抢救，患儿病情很快得到控制，能够自主活动和进食。细心的护士询问家长，平时用什么语言跟孩子沟通，得知可以听懂普通话后，经常陪伴身边用普通话逗孩子玩。经过不足48小时的治疗，患儿溶血停止，小便颜色转清，体温稳定，可以转出PICU继续观察治疗。
▲患儿的小便颜色
那么
这究竟是什么原因导致的呢？
经检查得知，原来患儿是
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症
也就是G-6PD缺乏症所致的急性溶血
俗称“蚕豆病”
什么是“蚕豆病”？
蚕豆病又称遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，这是一种最常见的遗传性代谢性疾病，全球分布广泛，我国广东、海南、广西、云南、贵州、四川地区是高发区，发病率为4~15%。表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血，另外一些药物和感染也有可能诱发。
目前对于此病，以预防为主。首先，采取高发区新生儿筛查；其次，对于筛查阳性的，家长生活中要回避一些食物，同时，就诊时一定要告知医生，避免一些药物的应用；另外，如果出现茶色小便、面色苍黄、发热等溶血表现，要及时就医，以免延误治疗时机酿成大错。
注：家族中有蚕豆病史者，需要格外注意。
患儿转出PICU时医生特意准备了一份“蚕豆病”的注意事项交给患儿家长
注意事项
（1）禁食蚕豆；
（2）避免感染；
（3）如果孩子吃蚕豆后出现以下症状，千万要警惕：
消化道症状：呕吐、腹泻、腹痛、肝脏肿大，肝功能异常，约50%的患者还会出现脾大症状。
泌尿系症状：小便呈酱油色，浓茶色或血色，严重者会出现急性肾功能衰竭
皮肤症状：面色苍白或苍黄，伴有黄疸。
全身症状：畏寒、发热、严重时可出现神志不清，甚至休克。
用药指南
（1）禁用下述药物：伯氨喹啉、磺胺类药物、呋喃类药物、阿斯匹林、抗坏血酸、苯海拉明、维生素K、川莲、牛黄、腊梅花、珍珠末、金银花等；
（2）避免接触樟脑丸。
来源：东莞市妇幼保健院
