原标题：神药“神经节苷脂”不良反应调查
手术6天后，刘海兴靠呼吸机维持，形同瘫痪。
术前，河北沧州中西医结合医院的医生告诉他，这是一个风险不大的手术。刘海兴计划着，养3个月身体就去工地接着干活。
刘海兴术后患上格林巴利（综合征）。致病原因是刘海兴术后遵医嘱使用含有神经节苷脂的药品。这种营养神经的药品，被广泛应用于多家医院、诊所。其中，河北石家庄市5大医院均因用药问题出现相关病例。
上述药物常年雄居神经类药品销售额榜首，2018年销售额近40亿元。辉煌的另一面，是因使用此药而诱发格林巴利的患者数量不断增加。患者四肢绵软无力，严重者瘫痪在床。据病友群不完全统计，全国范围内，在使用含神经节苷脂药物后而患病的人数超过80人。
但这样的风险被忽略了。“尚不明确”的不良反应，从医生端传递到病人一侧，被完全忽略，多数病人家属表示，从未收到医生对此类药品的警示提醒，这也成为日后矛盾不可调和、他们将医院告上法庭的导火索。
直到今年7月，这类药物被列入第一批国家重点监控合理用药药品目录，这意味着更严格的监管、防止滥用。致病“神药”风行数年，折射出当下医疗体制监管空白之处，也对医疗部门与医护人员的医德与专业素养提出责问。那些因“神药”而患病的病人和他们的家庭，走在无力康复与艰难维权的路上，余生更加漫长。
诱发格林巴利的药物
2017年8月21日，刘海兴因左下肢麻木住院，河北沧州中西医结合医院诊断为腰椎管狭窄，决定采用“植骨融合内固定术”进行治疗。这一被刘海兴的儿子刘小光简称“融骨术”的治疗方案，在医生给他的通俗解释中，相当于在腰椎相应部位植入两根人造的“骨头”，是一个风险不大的手术。
那一年，刘海兴61岁，刚刚迈过花甲之年，精神矍铄，在当地做建筑工，200来斤的切割机，他两手一使劲就能拎到车上。膝下一儿一女都已成家，日子过得畅快，在沧州盐山县当地算得上小康水平。
这也和不幸因用药罹患格林巴利的大多数患者境况类似，他们往往不是在大城市的三甲医院接受治疗，那里对用药往往有更规范、严格的要求；他们也并非居住于闭塞之地、一贫如洗的家庭难以支撑数额不小的药物花费。格林巴利综合征是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病，又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。
手术选在8月24日进行，正是秋老虎肆虐的时候。推进病房前，刘海兴还在和家里人盘算，这时节手术正好，术后恢复几个月，天儿凉了，接着去工地干活，两不耽误。刘海兴的信心不是空穴来风。
提供手术的沧州中西医结合医院是一家三甲医院，在骨科治疗方面为当地人称道。医生告诉刘小光，这只是一个风险不大的小手术。术后的恢复最初也令人满意，入院记录显示，“术后对症治疗，左下肢麻木疼痛症状消失”。
平静很快被打破，入院记录记载了另一种疾病的突如其来。手术后4天，8月28日，刘海兴“出现四肢无力，伴呼吸费力”。8月29日，医院初步诊断为出现格林巴利。8月30日中午11时58分，转入脑病四科。当天19时20分出现呼吸困难，19时40分转入急诊ICU。
冰冷的治疗数据背后，是刘海兴家属神经紧绷的一整天。时隔两年，刘小光仍印象深刻，最初诊断为格林巴利时，他问医生原因，回复“免疫力低下导致，转到神经科就行，好治，来得急好得快”。
“来得急”在当天就让一家人手足无措。刘海兴的妻子赵美丽回忆，当时医生给出的治疗方案是输一种叫丙球蛋白的药，问输不输，一瓶的价格是590元，要输11瓶，“很小的瓶子，像给小孩儿输液的那么大”。第一次面对如此高昂的费用单，这个朴实本分的农村妇女慌了手脚。儿子刘小光迅速做了决定，“治”。
中午输上丙球蛋白，晚上7点刘海兴的状况急转直下，他喘不上气了。赵美丽看着他脸憋得紫红、像猪肝，玉米粒大的汗珠从额头滚下来，枕头很快被打湿，口水从嘴角流出，白沫很快浸湿衣领，脸色由紫转白，血色一点点褪下去。
刘海兴被推着往ICU去，赵美丽吓得走不动路，跟不上病床，连大夫说话都哆嗦了，只喊着“快救人快救人”，赵美丽回忆着又掉下泪来。
和“来得急”不同，“好得快”这一点，在此后刘海兴的治疗过程中一直没有兑现。ICU的门口没有座位，一家人在门外的地板上坐了整宿，直到第二天下午4点，能探视半小时，再见刘海兴时，他嘴里插着管，上了呼吸机，无法讲话。
一个普通的手术，为什么会让健壮的父亲住进ICU？刘小光百思不得其解，9月2日，他带着父亲的病历资料，去了上海华山医院，医生诊断仍为格林巴利。“（华山的）医生说让停掉脑苷肌肽”，刘小光向新京报记者回忆，自己追问原因，对方却沉默下来。
刘小光回到沧州，在他的强烈要求下，医院在9月3日停掉了脑苷肌肽。自8月21日入院，医院在第二天（8月22日）开始为刘海兴使用这种名为脑苷肌肽的注射液。在29日诊断出现格林巴利后，持续使用脑苷肌肽至9月3日。
“就是一种营养神经的药，类似于一种保健品”。一位医药行业从业多年的人士解释。脑苷肌肽中含有神经节苷脂，而这一药物可能诱发格林巴利。
▲2019年8月16日晚，赵书新在训练用手指夹着筷子吃饭。新京报记者李木易摄
相同的困境
在不良反应面前，赵书新陷入与刘海兴相同的困境。赵书新，55岁，石家庄栾城区西羊市村人，2017年1月22日，踩着梯子换自家灯泡跌落，送到河北医科大学第一医院，27日手术。
噩梦从身体麻木开始，最终死死包裹住病床上的这个家庭。手术后第3天，赵书新感觉一股麻劲儿从手指蔓延到手心，接下来是脚，然后浑身没劲。他想跺跺脚，像平时蹲久了一样，但提不起一点力气，他已经连站都站不了。
麻的感觉越来越厉害，被人扶着勉强维持站姿的时候，他的头耷拉下去，整个人都是一种打蔫的状态，手术后第4天，农历正月初四，赵书新已经说不了话。
患病前的手术相关治疗中，赵书新的医院用药清单中记录，他用过脑苷肌肽注射液。
北京宣武医院的医生诊断赵书新为格林巴利。为何得病？如何治愈？家属没得到准确答案。
在ICU住了将近两个月，赵书新的命保住了，随之陷入更加绵长的卧床阶段。
和赵书新相距60公里，石家庄平山县田兴村民李建也因用药罹患格林巴利。2018年3月23日，38岁的李建在山西原平市发生车祸。
李建的医嘱单显示，自23日到29日，李建每天接受“营养脑神经”的治疗，神经节苷脂注射液每天打入他的身体。
▲▲吉兰-巴雷（格林巴利）综合症患者赵书新出现明显的“鸡爪手”症。新京报记者李木易摄
29日晚间，不适出现，历经几次转院，5月14日，省二院的《诊断说明书》证实，李建患上的是格林巴利。那时候，李建的手已不能自主弯曲，像鸡爪一样萎缩、变形，“鸡爪手”正是格林巴利患者的典型表现。
时隔一年，李建的双手虎口处仍软软地塌陷，没有肌肉，没有张力，右手的指关节长出厚厚的茧，已经发黄，这是他唯一能勉强控制的关节力量，按住床沿、滑动手机都靠这里，一个壮年男人与世界的信息联系，只剩下这单薄的一个关节。
省二院给出的治疗意见也不明确，做康复、慢慢来。能恢复到什么程度？李建不知道。
他的住院记录显示，即便在诊断出格林巴利的省二院，他每天仍接受神经节苷脂的输入，脑苷肌肽赫然在列，每天6支，每支2ml。不仅省二院，中转过2天的平山县医院，给他开出单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液，一共15支，金额1230元。
在河北石家庄、在山西长治、在吉林长春、在湖南岳阳、在山东滨州、在河南许昌、在湖北孝感、在江苏徐州、在江西婺源……据病友群不完全统计，全国范围内，超过80名患者，使用含有神经节苷脂的药物后，罹患格林巴利，相似的困境折磨着他们漫长的余生。
▲2019年8月16日晚，赵书新两手夹着患病前的照片，如今判若两人。新京报记者李木易摄
反对者的意见
该药致病后，无数家庭陷入困境，该药物的反对者们不断涌现。
冀连梅是从2016年就关注到神经节苷脂药物的，当时她在和睦家康复医院担任药剂师、和睦家康复医院药房主任。“医院有严格的进药流程，需要经过药事委员会同意才能进入（指和睦家），我是委员会其中一员，我们要通过大量的检索来判断要不要用这个药。”2019年10月，冀连梅告诉新京报记者。
检索的过程，正是冀连梅反对愈加坚定的过程。
神经节苷脂入药由来已久。上世纪90年代，巴西与阿根廷医药公司生产出含有神经节苷脂的药物，经药监局批准，在中国国内上市。中国也是该药在巴西、阿根廷外唯一上市的国家，同时期，欧洲已禁用该药物，美国也未批准其上市。
相关的临床研究，也对该药存在不少质疑。
意大利学者Gianluca Landi曾研究24例使用神经节苷脂后出现格林巴利的病例，提示外源性神经节苷脂的使用与格林巴利的发生密切相关。一般情况下格林巴利的发生率约为1.6/10万，但使用外源性神经节苷脂的患者发病率增加了200倍。德国因使用外源性神经节苷脂药物出现6例死亡病例，该药在全国范围内禁用。
▲8月15日，河北平山县田兴村，曲新平用简单的工具锻炼手部肌肉力量。新京报记者李木易摄
2014年，吉林大学第一医院神经内科发表文章，分析了7例在注射了神经节苷脂之后病人患上格林巴利的案例。2018年，他们又回顾分析了5年内该科收治的14例由神经节苷脂药物引发的格林巴利患者，指出部分医疗机构“对神经节苷脂引发严重不良反应的认识不足，药物说明也应当加以补充”。
与之对应的市场反应呈现两种结果，2017年，因“存在重大安全风险”，巴西、阿根廷医药公司的两种药先后被我国药监部门停止销售、使用，但国内医药公司的仿制药层出不穷。该药常年雄居神经类药品销售额榜首。丁香园Insight数据库显示，2018年，神经节苷脂药物的销售额为39.5亿元。
综合检索结果，冀连梅认为，神经节苷脂类药物既没有有效的证据证明其疗效，也没有有效的证据证明其安全性，“这是在中国被滥用的一款药。”
冀连梅把研究成果写成科普文章陆续发表，“我的目的是提醒患者，告诉他们这个药的疗效和安全性怎么样，告诉他们真实的情况。”
记者进行检索，发现近十年来，国内学界与医疗界对于神经节苷脂的质疑从未平息，相关论文不断发表，但“防止滥用”的风险未被重视。
国内多家医院上报神经节苷脂药物不良反应，多名患者到法院状告药物生产厂家，2016年11月，原国家食药监总局作出“关于修改单唾液酸四己糖神经节苷脂注射剂公告说明书的公告”，增加了可能导致吉兰-巴雷（格林巴利）的警示语，“国内外药品上市后监测中发现可能与使用神经节苷脂产品相关的吉兰-巴雷综合征病例。若患者在用药期间（一般在用药后5-10天内）出现持物不能、四肢无力、迟缓性瘫痪等症状，应立即就诊。吉兰-巴雷综合征患者禁用本品，自身免疫性疾病患者慎用本品。”
直到今年7月，这类药物被列入第一批国家重点监控合理用药药品目录。7月1日，国家卫健委发布《第一批国家重点监控合理用药药品目录》，神经节苷脂位列第一，该药品的临床使用情况将作为医疗机构及其主要负责人的考核内容，加强其在临床用药上的全程管理，这意味着更严格的监管、防止滥用。
“在ICU病房只有一个事，就是要钱”
刘海兴家的院里放着两个铁棍搭起的栏杆，上面细细绑了一圈彩色胶带，防止磨手，是让刘海兴练习走路的。栏杆一旁，是院里栽的一棵枣树，上面别着一朵假的百合花，粉红色的小小的花瓣朝着光，风吹过来，微微摇曳，是妻子绑上去的，图个好兆头。
患病后，金钱和希望遵循同样的轨迹减弱。提起那段“钱听不到响儿”的日子，赵美丽就抑制不住大哭，“在ICU病房只有一个事，就是要钱，别的什么都不会说。”
这个老实本分的老年妇女，找不到更多的词语来描述她内心的绝望。刘海兴患上格林巴利的初期，在ICU靠呼吸机维持生命。儿子刘小光买了块垫子，就睡在ICU门外，里面不知道什么时候要东西，他就赶紧伸手递上，大多数时候是卫生纸、纸尿垫这类。
一个突然瘫痪的人，一个中等小康收入的家庭，24小时的不间断照顾，压力无处不在。患病的两年，刘海兴衰老得更厉害了。2019年8月，记者在当地一家针灸康复诊所见到了他。
▲ 8月17日，河北沧州市盐山县，64岁的刘海兴在医院做针灸理疗。新京报记者李木易摄
他静静平躺在病床上，从头部到四肢，身上扎了整整20根针，起针时会冒出淡淡的血珠。这是他每天的康复内容，每次扎半小时左右，已经持续半年。格林巴利，没有更准确的康复治疗方案。到目前为止，刘海兴为治病花费至少30万元。
扎完针，刘小光熟练地把父亲抱上轮椅，轮椅一边把手挂着一个塑料袋，里面装着白色的简易尿壶，患病至今，刘海兴的大小便无法自理。刘海兴先张开双臂，刘小光两手在父亲背后交叉，像抱一个初生的婴儿一样，父亲使不上一丝力气。从病床到轮椅，挪动两三步的距离，地板上发出咚咚的闷声，刘小光喘着粗气完成这项任务。
躺在床上，刘海兴想做点什么？“爱干活儿，爱受罪”。这是他对自己兴趣爱好的全部总结，大多数时候，他保持沉默，静静听着家人们讲述。希望与失望，这种字眼他不会吐露，面对一家人没日没夜的照顾，他扮演着一个努力恢复健康的角色，至少表面看来，信心从未消失。
崩溃默不作声在每个家庭铺开，在无数个琐碎的细节中爆发又消失于无形，这是从“顶梁柱”变成“病人”的具体形态。赵书新生气后，越来越爱挑毛病了。
▲2019年8月16日晚，河北石家庄栾城区西羊市村赵书新家，老伴在给老赵做手部按摩。新京报记者李木易摄
赵书新静静躺在床上，八月的石家庄，燥热难当，屋里的空调只敢开到29摄氏度，他怕冷，脚上穿着厚厚的毛袜子。妻子林平做好了饭，他尝两口，就嫌弃难吃。孩子们问他想吃什么，他不说话，透过窗子看向外面，院外的一棵桃树正在生长，绿绿的叶子挂满枝桠，这成为他一天中唯一的消遣，“绿的，有劲儿，看着还开心”。到目前为止，赵书新为治病花费至少50万元。
他提着一股劲儿，想好起来。患病后，花钱如流水，去年家里申请了低保和残疾人补贴，每回家里来亲戚朋友，赵书新都会偷偷抹眼泪。“人家来一般都扔下一二百块钱，知道是好心，人家可怜我，但我不想被可怜”。从前，他都是那个看起来更体面的角色。
时间会一点点抚平这些家庭表面的伤疤。李建的家，看起来是他们当中最充满希望的家庭。客厅的门框上绑着牵引机器，下垂的是他的妻子自制的两个沙袋、两瓶矿泉水，康复训练一年多，他现在能把重物拉下来，依靠胳膊的力量，但无法上抬，这也是格林巴利患者的普遍问题。到目前为止，李建为治病花费至少40万元。
尽管没有从医院得到康复的准确方式，但希望存在于每个家庭。他们一边锻炼，一边准备着打官司。
▲女婿和老伴在搀着赵书新在院里透气。新京报记者李木易摄
病友维权
在维权的人群中，刘小光扮演着带头人的角色。这个90后男孩从婚礼策划主持，成了格林巴利的半个专家，并在病患家庭间传递着更多维权信息。
刘小光和妻子位于盐山县城的新家，被格林巴利信息牢牢填满。客厅角落、卧室桌上，堆了大摞关于神经科、骨科的《临床指南》和《中国药理》，他试图弄懂，给父亲用含有神经节苷脂的药依据什么、有什么用。
父亲确诊格林巴利不久，刘小光就在网上积极查资料。他加了患者病友群，并成为第一批组建维权群的人。刘小光回忆，他是2017年9月加入群，通过病友群了解到神经节苷脂可能致病的信息，当时患病家庭普遍讨论怎么治疗的问题，还没有维权意识。
接触的病患家庭越多，刘小光想维权的念头越强，他意识到这不是个案。其中，王杰是群里第一例通过打官司来维权的人。他的父亲王明喜在2015年10月患病进入山西长治市和济医院治疗，在医院每日注射神经节苷脂持续一周后，患上格林巴利。王杰把医院告上法庭，长治市城区人民法院一审判决由医院承担全部损失的50%，将近70万元，长冶中院二审维持原判。
大多数选择打官司的人，都把医院当作被告。刘小光不一样，他告的是医院和药厂。判决书显示，刘海兴将河北沧州中西医结合医院、吉林四环制药有限公司一并告上法庭，后者是生产含有神经节苷脂药物的厂家。
2019年4月，沧州市运河区人民法院作出一审判决，认为“患者在诊疗活动中受到损害，医疗机构及其医务人员有过错的，由医疗机构承担赔偿责任”，判决医院承担各项经济损失45%的赔偿责任，超过60万元，另付精神损害抚慰金6万元，未追究药厂责任。
刘小光并不满意，提出上诉。“我上诉就是为了搞清药厂有没有责任”，刘小光坦言。他告诉新京报记者，在起诉前曾和医院协商，医院方面表示，“我们是医生，不是科学家、研究药的。我们只知道这药能治病，不是研究药的。药是药监局批示过的。”
2019年10月28日，刘小光收到二审结果，驳回上诉，维持原判。法院认为，即使案涉药品脑苷肌肽注射液为缺陷医疗产品，并与中西医结合医院的过错诊疗行为共同造成刘海兴同一损害，四环公司与中西医结合医院承担的是连带赔偿责任，而非赔偿责任相加。刘海兴要求四环公司承担赔偿责任的主张，依据不足，不予支持。
▲8月15日，河北平山县田兴村，妻子在喂曲新平午饭，曲新平的双手软软地摊在饭桌上。新京报记者李木易摄
使用含神经节苷脂药物后患上格林巴利的家庭，正走在维权的路上。刘小光告诉新京报记者，曾经有药厂提出私了，只要他不再告，就给100万元。他拒绝了，最初是觉得100万元不够覆盖相应的经济损失与后续费用。后来，越来越多的病患家庭联系到他，看到这么多受害家庭，刘小光坚定了，“给多少钱也不能私了，必须打官司”。他觉得，这是一种责任，害怕因为自己不打了，这种药继续“害人”。
患者病友群人数接近500人，交流群、维权群每天都有人说话。刘小光是其中几个群的群主，两年来，他们的联系越来越紧密、越来越规范，最新要求是，群成员都是实名制，备注要加上手机号，进群先发病例，必须得是发病前使用过含神经节苷脂的药物，刘小光负责审核，异常严苛，“怕有不好的人混进来”，他们防备着医院，也防备着医药公司。
现在，已经没有人跟刘小光谈“私了”的话题。接触过不少病患家庭，刘小光总结出了医药公司方面的两种策略，刚开始维权告他们，对方会提出各种便利来协商；等到打起官司来，眼看态度坚决，对方就再也不会找来了。
随着药品相关政策监管规定出台，随着越来越多人站出来维权，被轻视的药品正在建立新的规范。康复与维权的路上，无数病患家庭还在行走。
（文中赵美丽、李建、刘小光为化名）
新京报记者韩茹雪实习生胡安墉河北石家庄、沧州报道编辑曹林华
责任编辑：祝加贝
